Врожденные пороки развития легких являются достаточно большой группой патологий внутриутробного развития, повлекших за собой ряд грубых изменений в строении и функциональной деятельности органов грудной клетки. Статистика утверждает, что во время посмертного вскрытия у 3% новорожденных находят врожденные пороки легких, которые просто не совместимы с жизнью.Все существующие патологии врожденного развития легких можно разделить на:
1. Пороки развития, которые выражаются недоразвитием органа в целом, а именно:
— отсутствие легких;
— недоразвитие легкого;
— простая гипоплазия;
— поликистоз легких;
— синдром Кемпбела-Вильямса;
— синдром Муна-Кунье;
— врожденная эмфизема.
2. Пороки развития, которые проявляются избыточными образованиями:
— добавочное легкое или его доля, может быть как с нормальным, так и с неправильным кровообращением;
— кисты легкого (либо с нормальным, либо с неправильным кровообращением);
— опухолевидные образования.
3. Неправильное расположение легочных структур, в некоторых случаях имеет значение, так например, при синдроме Картагенера или зеркальном расположении легкого.
4. Ограниченные нарушения, а также неправильное строение бронхов: дивертикулы, стенозы, лаиринготрахеомаляция – недоразвитие самой гортани и хрящей в ней, трахеопищеводные свищи.
5. Патологии в развитии лимфатических и кровеносных сосудов легких, что проявляется в стенозе легочной артерии и/или ее ветвей, наличии артериовенозных свищей и расширении легочных вен.
Рассмотрим некоторые из них более подробно:
Отсутствие (недоразвитие) легкого или какой-то его доли. Может быть двухсторонним и выражаться в полном отсутствии всех легочных элементов, или в их недоразвитии при котором полностью отсутствует легочная ткань, а главный бронх выглядит, как культя. Эти два порока относятся к несовместимым с жизнью. В том случае, если процесс односторонний, его могут выявить в любом возрасте. Во время осмотра такого больного отмечается некоторая асимметрия – с той стороны, где находится порок, грудная клетка уплощена. Человек при этом отстает в физическом развитии, у него наблюдается цианоз кожи и одышка.
Простая гипоплазия, это порок, который проявляется отсутствием мелких бронхов либо во всем легком, либо в какой-то его доле. Может проявиться в любом возрасте. Больные дети подвержены бронхитам и пневмониям, во время которых отделяется обильная и густая мокрота.
Кистозные бронхоэктазии. На месте недоразвитых бронхов формируются кистозные расширения, которые проявляются частыми бронхитами с обструкцией, обусловленными повышенным внутригрудным давлением и раздуванием кист.
Сосудистые кольца – это аномальное развитие сонных артерий, дуги аорты и плечеголовной артерии. Вызывают сдавливание трахеи и бронхов, что приводит к цианозу, приступам удушья и нарушениям поведения. Такие дети беспокойны, часто запрокидывают голову назад, подбирая удобное положение. Достаточно часто они сосут пальцы или кисти рук.
Синдром Куне-Муна. Этот порок проявляется резким расширением трахеи и бронхов, а также недоразвитием мышечных волокон и эластичных тканей. Заболевание относится к наследственным, проявляется постоянно рецидивирующими бронхитами. По сути, этот синдром является врожденной бронхоэктатической болезнью, симптомы которой — кашель, иногда кровохарканье, что приводит к развитию дыхательной недостаточности.
Синдром Кемпбела-Вильямса. Это врожденный порок развития хрящевых тканей. Больные дети чаще всего рождаются недоношенными, и через пару месяцев у них спадаются легкие. Клиническая картина – частые и рецидивирующие бронхиты с обструкцией, мучительный кашель и свистящее дыхание. Рентгенологическое исследование показывает легочную эмфизему. Через некоторое время возникает деформация грудной клетки. Дети погибают из-за развившейся легочно-сердечной недостаточности.
Врожденная долевая эмфизема. В бронхах наблюдается гипоплазия или отсутствие хрящей. Из-за этого происходит вздутие пораженного легкого и его давление на нормальные легочные ткани. В тяжелых случаях недуг проявляется уже в первые полгода жизни, возникают дыхательные нарушения, цианоз, нарушение кровообращения и одышка. При компенсированной форме заболевания, развитие происходит более медленно.
Кисты могут проявляться в любом возрасте, они нагнаиваются и приводят к воспалительному процессу. Повышается температура тела, начинается интоксикация организма. Кашель при этом сопровождается выделением густой, гнойной и застойной мокроты. Вздутие кист приводит к пневмотораксу.
Синдром Картагенера. Это порок, проявляющийся триадой: бронхоэктазами, обратным расположением внутренних органов, а также хроническими отитами, ринитами и синуситами. Вызван неподвижностью реснитчатого эпителия, расположенного внутри слизистых оболочек дыхательных путей. Может сопровождаться и другими пороками развития, аномалиями сердца или скелета. Проявляется рецидивирующими синуситами, гнойными бронхитами, чуть позже возникает деформация грудной клетки.
Для того чтобы поставить правильный диагноз проводят комплексное обследование: бронхоскопию, рентген, бронхографию, генетические исследования и биопсию. Лечение легочных пороков чаще всего хирургическое, в редких случаях используют методы консервативной терапии.
Екатерина, www.kak-sdelat.su
